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Ist Alpha-1-Antitrypsinmangel eine Autoimmunerkrankung?

Ist Alpha-1-Antitrypsinmangel eine Autoimmunerkrankung?

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (Laurell-Eriksson-Syndrom) ist eine Erbkrankheit, bei der im Körper das Enzym Alpha-1-Antitrypsin fehlt. Das führt oft zu Gewebeschäden in Lunge und Leber. Im Extremfall ist ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sogar lebensbedrohlich.

Was tun gegen Alpha-1 Antitrypsin Mangel?

Eine ursächliche Therapie für den AAT-Mangel gibt es bislang nicht. Das Protein Alpha-1-Antitrypsin kann jedoch als Infusions-Medikament verabreicht werden. Ob eine solche Substitutionstherapie in Frage kommt, hängt unter anderem auch von den spezifischen genetischen Veränderungen der Patientinnen und Patienten ab.

Was macht das Alpha-1 Antitrypsin?

Alpha-1-Antitrypsin ist ein Enzym, das Schäden am gesunden Gewebe um eine akute Entzündung herum begrenzt. Während im Herd einer Entzündung Eiter gebildet wird, bewirkt Alpha-1-Antitrypsin, dass der Entzündungsherd sich nicht unbegrenzt ausweitet. Produziert wird das Enzym vor allem in Leber- und Lungenzellen.

What does alpha 1 do?

Alpha-1 antitrypsin is a protein that is produced mostly in the liver. Its primary function is to protect the lungs from neutrophil elastase. Neutrophil elastase is an enzyme that normally serves a useful purpose in lung tissue-it digests damaged or aging cells and bacteria to promote healing.

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Is alpha 1 an autoimmune disease?

Alpha-1 antitrypsin deficiency (Alpha-1) is a hereditary genetic disorder which may lead to the development of lung and/or liver disease. It is the most common genetic cause of liver disease in children. Adults can also be affected by Alpha-1 and may develop lung conditions such as emphysema as well as liver problems.

What is alpha 1 Foundation?

The Alpha-1 Foundation (A1F) is a non-profit voluntary organization dedicated to providing the leadership and resources that will result in increased research, improved health, worldwide detection, and a cure for alpha-1.