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Warum ist p53 ein tumorsuppressorgen?
Der humane Tumorsuppressor p53 reguliert als Transkriptionsfaktor nach DNA-Schädigung die Expression von Genen, die an der Kontrolle des Zellzyklus, an der Induktion der Apoptose (des programmierten Zelltods) oder an der DNA-Reparatur beteiligt sind.
Welche Folgen hat eine mangelhafte Aktivierung von p53?
Schädigung von p53 Ein Defekt hat demnach große Schadwirkung. Nach heutigem Kenntnisstand sind es im Allgemeinen Punktmutationen, die zu einem Funktionsverlust führen. Als Folge dieses Verlustes ist weder ein Anhalten des Zellzyklus zur DNA-Reparatur noch die Einleitung der Apoptose möglich.
Was macht das Protein p53?
Das p53-Protein besitzt die Fähigkeit, den Zellzyklus zu unterbrechen und damit die Proliferation einer genomisch suspekten oder entarteten Zelle zu verhindern. Die Zelle hat dadurch mehr Zeit, die DNA-Schäden zu reparieren oder bei nicht korrigierbaren Fehlern des Genoms den programmierten Zelltod einzuleiten.
Wie kontrolliert p53 den Zellzyklus?
Dies geschieht folgendermaßen: Das P53-Protein aktiviert ein Gen, und das codierte Protein des Gens hält den Zellzyklus an. Dadurch entsteht dann eine Pause im Zellzyklus und die erzeugten Schäden können durch DNA- Reparaturenzyme behoben werden. Diese bringen die Zellteilung, wenn möglich, wieder ins Gleichgewicht.
Was ist Proto Onkogen?
Proto-Onkogene sind Gene, die das normale Zellwachstum, die Zellteilung und Entwicklung verschiedener Gewebe steuern. Es sind inzwischen mehr als 100 Proto-Onkogene bekannt. Werden Proto-Onkogene durch Mutationen verändert, können sie in eine krebserzeugende Form, ein Onkogen, übergehen.
Warum wirkt sich eine Mutation in einem Tumorsuppressorgen rezessiv aus?
Die Wirkung der Genprodukte reicht aus, die Zellteilung zu stimulieren. Die Mutation wirkt also dominant. Eine Mutation in einem Allel des Tumor-Supressorgens wirkt dagegen nur rezessiv. Nur wenn beide Allele mutiert sind, kann die Zellteilung nicht mehr gestoppt werden.
Was ist das Li Fraumeni Syndrom?
Das Li-Fraumeni-Syndrom (LFS) ist ein seltenes Krebsprädispositionssyndrom, das durch das frühe Auftreten mehrerer primärer Krebsarten wie Brustkrebs, Weichteil- und Knochensarkome (s. dort), Hirntumore und Nebennierenrindenkarzinom (ACC) (s. dort), Leukämien und andere Krebsarten gekennzeichnet ist.