Inhaltsverzeichnis
Was ist AHP Erkrankung?
Bei der akuten hepatischen Porphyrie (AHP) handelt es sich um eine seltene genetische Erkrankung, bei der es zu einem Mangel eines der Enzyme der Häm-Biosynthese kommt.
Was ist porphyria Cutanea Tarda?
Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine vergleichsweise häufige hepatische Porphyrie, die hauptsächlich die Haut betrifft. Lebererkrankungen sind ebenfalls üblich.
Welche Medikamente lösen eine Porphyrie aus?
Porphyrie-verträgliche Arzneimittel: Obstipation, Ileus Lactulose, Lactitol, Neostigmin, Macrogol & Salze, rectal-applizierte Substanzen, die nicht resorbiert werden. Eine schwere Obstipation ist eines der typischen Symptome eines akuten Porphyrieschubs.
Welche Medikamente lösen eine porphyrie aus?
Wie groß ist die Häufigkeit von Porphyrien?
Die Häufigkeit von Porphyrien unterscheidet sich je nach Typ der Porphyrie. Neben verbreiteten Formen wie der Porphyria cutanea tarda mit einer Prävalenz von 1:2.000 bis 1:5.000, gibt es extrem seltene Porphyrien, wie z.B. die kongenitale erythropoetische Porphyrie (CEP), die eine Prävalenz von 1:2.000.000 hat.
Was sind die Symptome der akuten Porphyrine?
Die Art der Symptome richtet sich ganz nach der Porphyrie-Form. Bei der akuten intermittierenden Form kommt es zu: Da von der AIP überwiegend Frauen betroffen sind, treten die Beschwerden oft schubartig in Verbindung mit der Regelblutung auf. Diese Rotfärbung liegt daran, dass die überschüssigen Porphyrine über Urin und Stuhl ausgeschieden werden.
Wie erfolgt die Diagnose einer Porphyrie?
Die Diagnose einer Porphyrie erfolgt über den Nachweis spezifischer Porphyrin-Vorläuferstoffe in Blut, Urin und/oder Stuhl. Die verschiedenen Vorstufen werden über leistungsfähige chromatographische Verfahren ( HPLC ) aufgetrennt.
Wie funktioniert eine Porphyrie-Therapie?
Eine Porphyrie-Therapie zielt auf die Behandlung der Symptome ab. Denn die Ursache liegt in der Genetik des Betroffenen und kann nicht durch Medikamente geheilt werden. Allerdings können Betroffene durch eine individuell abgestimmte Therapie gut mit der Krankheit auskommen und haben dadurch keine geringere Lebenserwartung.