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Welche Gerinnungsfaktoren sind bei der Hämophilie A betroffen?
»Blaue Flecke« (Hämatome) werden unverhältnismäßig groß und zahlreich. Die Wundheilung kann verzögert sein. Fast immer ist nur einer von ca. 13 Gerinnungsfaktoren betroffen. Bei der so genannten Hämophilie A ist es der Gerinnungsfaktor VIII (acht), bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX (neun).
Ist die Hämophilie noch nicht heilbar?
Bis heute ist die Hämophilie noch nicht heilbar. Dank moderner Diagnose- und Therapieverfahren ist die Lebenserwartung von Betroffenen inzwischen aber mit der von Gesunden vergleichbar.
Was ist eine angeborene Hämophilie?
Entscheidend für die angeborene Hämophilie ist: Sie wird X-chromosomal vererbt, das heißt, die Erbinformation für die Bildung der Gerinnungsfaktoren VIII und IX liegt auf den X-Chromosomen.
Was ist eine weitere Gefahr bei Hämophilie?
Eine weitere Gefahr bei Hämophilie sind Einblutungen in die Muskulatur: Sie können das Muskelgewebe schädigen und zu Muskelschwäche führen. Prinzipiell können innere Blutungen bei Hämophilie in jedem Organbereich auftreten.
Wie viele Menschen leiden unter Hämophilie A?
In Deutschland leben zur Zeit etwa 10.000 von der Hämophilie Betroffene. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation gibt es weltweit etwa 400.000 Menschen, die unter Hämophilie A leiden.
Ist Hämophilie nicht heilbar?
Derzeit ist Hämophilie nicht heilbar. Die Therapie der Hämophilie richtet sich unter anderem nach dem Schweregrad der Erkrankung. Ist eine Person von einer schweren Hämophilie betroffen, so kann eine Therapie darin bestehen, intravenös die benötigten Gerinnungsfaktoren zu verabreichen.
Warum ist die Hämophilie gestört?
Das Krankheitsbild zeichnet sich dadurch aus, dass die Blutungsgerinnung gestört ist. Bei allen vererbbaren Formen der Hämophilie bilden die Patienten aufgrund einer genetischen Veränderung nicht alle für die Gerinnung nötigen Bestandteile. Deswegen gerinnt das Blut entweder sehr langsam oder gar nicht.