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Wie entsteht FOP?
Bei FOP-Patienten bildet der Körper durch einen Gendefekt bei der Wundheilung kein Narbengewebe, sondern Knochen. Selbst kleine Verletzungen können dazu führen, dass Gelenke plötzlich unbeweglich werden und sich der Körper langsam versteift. „Die Knochen entstehen dort, wo sie nicht hingehören“, erklärt Großmann.
Was ist ein FOP?
Die Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) ist eine schwere, invalidisierende erbliche Erkrankung des Bindegewebes und gekennzeichnet durch angeborene Fehlbildungen der großen Zehen und progressive heterotope Ossifizierung mit qualitativ normalem Knochen an charakteristischen Stellen außerhalb des Skeletts.
Was ist Myositis ossificans?
Myositis ossificans als Synonym für heterotope Ossifikationen – Weichteil- und Muskelverknöcherungen nach Gelenkverletzungen oder -operationen.
Welcher Arzt bei Myositis?
Die Diagnose PM / DM kann oft erst nach zahlreichen, eingehenden Untersuchungen gestellt werden. Werden PM- / DM-ähnliche Symptome durch den Patienten oder betreuenden Hausarzt bemerkt, sollte ein Spezialist, d. h. in diesem Fall ein internistischer Rheumatologe, aufgesucht werden.
Was ist die Häufigkeit von FOP?
Häufigkeit [ Bearbeiten | Quelltext bearbeiten] Die Krankheit wurde 1692 von Guy Patin erstmals erwähnt. FOP ist autosomal-dominant vererbbar, allerdings kommt es kaum vor, dass FOP-Kranke Kinder bekommen. Dies führt auch zu der niedrigen Ausbreitung. Weltweit sind der Medizin derzeit etwa 600 Fälle bekannt.
Ist die FOP genetisch bedingt?
Die FOP ist genetisch bedingt. Ihre Häufigkeit liegt bei 1 zu 2 Millionen. Die extreme Seltenheit der Erkrankung resultiert daraus, dass es sich um eine autosomal-dominante Mutation handelt. Ein von FOP betroffener Mensch hat in der Regel keine Nachkommen. Daher handelt es sich fast immer um Neumutationen.
Was gibt es zur Verhütung von FOP?
Momentan gibt es keine Therapie zur Behandlung und auch keine Möglichkeit zur Verhütung von FOP. Zurzeit wird an Medikamenten geforscht, die neue FOP-Schübe verhindern oder zumindest deren Wirkung verringern sollen. Wichtige Erkenntnisse auf diesem Weg sind:
Wie viele FOP-Erkrankte haben Hörprobleme?
Etwa 50\% aller FOP-Erkrankte haben Hörprobleme. Vor allem Verletzungen der Muskulatur, Stürze, Injektionen in den Muskeln und Operationen können Auslöser dieser entzündlichen Schwellungen sein, die oft anfangs als harmlose Beulen verkannt werden.