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Was sind die Risikofaktoren für Mukoviszidose?
Lungeninformationsdienst > Krankheiten > Mukoviszidose > Risikofaktoren. Mukoviszidose (cystische Fibrose, CF) ist eine Erbkrankheit mit autosomal-rezessivem Erbgang. Auslöser sind Fehler im CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), das den Salzhaushalt der Körpers beeinflusst.
Wie kam die Erforschung der Ursachen der Mukoviszidose voran?
Die Erforschung der biochemischen Ursachen der Mukoviszidose kam erst in den frühen achtziger Jahren richtig voran – mit der Erkenntnis, daß in allen von der Erkrankung beeinträchtigten Organen eine Fehlfunktion der Epithelien vorliegt.
Wie erhöht sich die Schleimproduktion bei Menschen mit Mukoviszidose?
Die Schleimproduktion bei Menschen mit Mukoviszidose ist im Vergleich zu gesunden Personen erhöht. Der zähe Schleim blockiert die Atemwege und führt zu anhaltendem, chronischem Husten. Es können pfeifende Atemgeräusche auftreten.
Wie lange dauert die Lebenserwartung bei Mukoviszidose?
Vor einigen Jahren lag die Lebenserwartung der Patienten noch bei maximal 5 Jahren, mittlerweile können Kinder bei denen Mukoviszidose diagnostiziert wurde jedoch ein Durchschnittslater von 40 Jahren erreichen.
Wie manifestiert sich die Mukoviszidose bei Neugeborenen?
Die Mukoviszidose manifestiert sich bei 10-20 \% der Neugeborenen auch durch einen Mekoniumileus. Bei Erwachsenen bedingt der zähe, eingedickte Darminhalt bei 20 \% der Patienten ein distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS) mit rezidivierendem Subileus.
Wie lange dauert die Lebenserwartung von Mukoviszidosepatienten in Deutschland?
War die Lebenserwartung von Mukoviszidosepatienten vor einigen Jahrzehnten noch sehr gering, so erreichen heute fast 50 \% das Erwachsenenalter und ca. 17 \% werden älter als 30 Jahre. Das mediane Überleben beträgt in Deutschland ca. 39 Jahre.
Wie viele Menschen leben mit Mukoviszidose in Deutschland?
Vier Prozent der deutschen Bevölkerung, also rund drei Millionen Menschen, sind gesunde Genträger, die das mutierte Allel weitervererben können. Jedes Jahr kommen in Deutschland rund 300 Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt.
Wie oft kommen Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt?
Jedes Jahr kommen in Deutschland rund 300 Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt. Durch den zähflüssigen Schleim in den Bronchien kommt es zu chronischem Husten, Bronchiektasien, häufig wiederkehrenden Lungeninfekten und schweren Lungenentzündungen.