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Wie entsteht Morbus Wilson?
Bei Morbus Wilson kommt es hingegen aufgrund von Mutationen eines bestimmten Gens (Wilson Gen: ATPase 7B Gen auf Chromosom 13q14.3) zu einer verminderten Ausscheidung von Kupfer und infolgedessen zur Anreicherung im Körper. Langfristig führt dies zu Organschäden, insbesondere in Leber und Gehirn.
Wie baut der Körper Kupfer ab?
Das Spurenelement findet sich vor allem in der Leber, aber auch Muskeln, Knochen und das Gehirn speichern es. Aus den Depots geht es ganz nach Bedarf ins Blut über. Überschüssiges Kupfer gibt die Leber an die Galle ab. Den größten Teil scheidet der Darm aus, ein kleiner Anteil verlässt den Körper über die Nieren.
Kann Kupfer dem Körper schaden?
Kupfer nimmt als Spurenelement lebenswichtige Funktionen im Körper wahr. Unter anderem ist es unentbehrlich für die Energiegewinnung der Zellen mit Sauerstoff (sogenannte Zellatmung). Dem Körper genügen geringste Mengen, ein Zuviel an Kupfer kann ihn schädigen.
Wie viele Menschen leiden an der Wilson-Krankheit?
Etwa eine Person von 30.000 leidet an der Wilson-Krankheit. Mediziner schätzen, dass es viele Betroffene gibt, bei denen die Erkrankung nicht diagnostiziert wird. Die ersten Symptome zeigen sich bei Patienten im Alter von fünf bis 45 Jahren, wobei die meisten zwischen 13 und 24 Jahren die ersten Anzeichen bemerken.
Was geschieht bei Morbus Wilson?
Das über die Nahrung aufgenommene Kupfer wird bei Morbus Wilson nicht wie normal über Leber und Galle ausgeschieden, sondern im Körper angehäuft – meist im Gehirn, in den Augen, den Nieren und in der Leber. Man kann auch von einer Kupfervergiftung sprechen. Morbus Wilson muss ein Leben lang behandelt werden.
Was können neurologische Symptome bei Morbus Wilson sein?
Neurologische Symptome bei Morbus Wilson können sein: Unwillkürliches Zittern Steifigkeit der Muskeln Verlangsamte Bewegungen Sprech- und Schreibstörungen Psychische Auffälligkeiten wie zum Beispiel Depression oder Persönlichkeitsveränderungen
Welche Kupferablagerungen verursachen Morbus Wilson?
Kupferablagerungen im Auge verursachen den für Morbus Wilson typischen Kayser-Fleischer-Kornealring am äußeren Hornhautrand (heller olivgrüner oder bräunlicher dünner Ring im Auge) und Hautflecken Knochenerkrankungen wie Osteoporose und Arthritis. Ursache von Morbus Wilson ist ein Eiweiß-Gendefekt (Akute-Phase-Proteine).